BEN, geb. 2010 in Hamburg (UKE) Kritische, valvuläre Aortenstenose, Endokardfibroelastose, postop. AV-Block III°

Nach einer bis dahin total problemlosen, tollen Schwangerschaft wurde in der 26. Schwangerschaftswoche (SSW) festgestellt, dass “etwas am Herzen auffällig ist”. So sind wir einen Tag später bei einem Pränatalmediziner in Hamburg vorstellig geworden und die Diagnose des Frauenarztes wurde bestätigt. Der kleine Mann in meinem Bauch litt an einer kritischen, valvulären Aortenstenose.

Der Rückstau im Herzen hatte schon die Herzwände verändert und es hatte sich eine Endokardfibroelastose gebildet. Dadurch konnte sich das Herz linksventrikulär nicht mehr richtig zusammenziehen. Aus unerklärlichen Gründen hatte der kleine Muck einen Perikarderguss…. so entließ man uns nach der uns angeratenen Fruchtwasserentnahme mit den Worten: “Wir warten mal ‘ne Woche ab. Mal schauen, ob das Kind dann noch lebt. So gut sieht es nicht aus!”.

Für meinen Mann und mich war das wohl die schlimmste Woche unseres Lebens. Ständig haben wir auf ein Lebenszeichen von unserem Baby gewartet. Umso glücklicher waren wir eine Woche später. Dem Baby ging es unverändert “gut” und die Fruchtwasseruntersuchung war ohne Befund. So überwies uns der Pränatalmediziner an das UKE Hamburg. Dort wurden wir 2 Tage später vorstellig und nach diversen Untersuchungen (auch durch Kinderkardiologen) hieß es, es solle nach Geburt ein Kathetereingriff gemacht werden, in dem die defekte Herzklappe “gesprengt” werden sollte. Es hieß, dass das aber auch nur ginge, wenn sich das Herz nicht weiter verändern würde.

Einem RIESENGROSSEN Zufall (oder war es Glück?) ist es zu verdanken, dass eine Woche später ein Symposium zum frühzeitigem Erkennen fetaler Herzfehler im UKE abgehalten wurde und der Prof. uns bat “Vorzeigeobjekt” zu sein. So erfuhren wir von der Möglichkeit eines intrauterinen Eingriffs (d.h. im Mutterleib). Diese Möglichkeit gab es weltweit nur in 2 Zentren. Boston (USA) und Linz (Österreich). So kamen wir nach Linz.

Nach Rücksprache mit dem dortigen Kinderkardiologen und Pränatalmediziner entscheiden wir uns für diesen Eingriff in der 30.SSW. Dort wurde unter Vollnarkose eine Hohlnadel durch meinen Bauch direkt in das Herz des Bauchzwerges geführt und eine Dilatation der Herzklappe vorgenommen. Ein HLHS wurde verhindert und der Perikarderguss verschwandt. Nun ging es darum das Baby möglichst lange im Bauch zu behalten. In der 37. SSW wurde bei einer Vorsorgeuntersuchung im UKE festgestellt, dass die Fruchtblase einen Riss hatte und so wurde die Geburt eingeleitet.

Ben kam in der 36+5 SSW  mit 2.920 g nach einer tollen Geburt auf die Welt. Alles war bestens. Natürlich konnten wir leider nach der ersten Untersuchung nur ganz kurz mit unserem schon verkabeltem und mit Infusion versehenem Baby kuscheln. Am 4. Lebenstag wurde die Herzklappe nochmals dilatiert. Leider reichte das noch nicht und die 2. Dilatation folgte am 11. Lebenstag. Dort wurde festgestellt, dass die Herzklappe so schlecht war, dass Ben eine neue Herzklappe benötigte.

Bei Neugeborenen wird die “ROSS-KONNO”-OP, in der die Pulmonalklappe anstelle der Aortenklappe eingesetzt wird und anstelle der Pulmonalklappe eine gespendete menschliche oder tierische Klappe eingesetzt wird, nur sehr selten gemacht.

So wurde Ben per Luftrettung nach Linz geflogen und dort am 18. Lebenstag in einer knapp 9-stündigen OP am offenen, zwischenzeitlich sogar stillgelegten Herzen operiert. Die OP lief bestens. Leider ist bei dieser OP ein AV-Block III° entstanden und so wurde weitere 2 Wochen später ein Herzschrittmacher (DDD) implantiert. Nach diversen Infekten mit Fieber ingesamt 7 (!) Drainagen über die ganze Intensivzeit und Lungenhochdruck wurde Ben nach 40 (!!!) Tagen erstmals extubiert. Nachdem Ben sich dann im April auch noch eine Lungenentzündung auf der Intensivstation “eingefangen” hatte, musste er am mit 3 Monaten reintubiert werden. Sogar über die mögliche Notwendigkeit einer Herz-/Lungentransplantation wurde mit uns gesprochen.

In einem weiteren Herzkatheter wurde dann festgestellt, dass der Lungenhochdruck wider Erwarten medikamentös behandelbar war. Nach weiteren 11 Tagen wurde unser kleiner Kämpfer dann endgültig extubiert. 3 Monate und 1. Tag nach der großen Herz-OP ging es endlich auf Normalstation, wo ich dann die ersten Nächte mit meinem Sohn verbringen konnte!

Am 18.5.10 ging es dann nach 100 Tagen Linz für unseren Sonnenschein nach Hause!

Zu seinem 1. Geburtstag musste leider wieder ein Herzkatheter im UKE Hamburg gemacht werden, in dem der Homograft (Spenderklappe) in Pulmonalposition dilatiert wurde. So liefen die Jahre mit den Kontrollen in der Kinderherzambulanz und in der Schrittmacherambulanz des UKE relativ „unspektakulär“ – bis Anfang Oktober 2013.

Bei einer Elektrode des Herzschrittmachers war ein Problem aufgetreten – die Sonde war gebrochen und so wurde bei Ben kein bedarfsabhängiger Herzschlag gepacet, sondern pauschal nur die Mindestfrequenz von 80 Schlägen/Minute. Für einen Wirbelwind wie Ben natürlich viel zu wenig.

Da bei kleinen Kindern die Schrittmacherelektroden immer auf das Herz genäht werden (epikardial), war eine OP am offenen Herzen nötig und wir entschieden uns mit den Hamburger Chirurgen für den gleichzeitigen Tausch des Homograft in Pulmonalposition.

3 Wochen später war also wieder eine große Herz-OP für Ben. In dieser 8-stündigen OP wurde Ben ein Hancock-Klappe (eine Gewebeprothese, die aus Schweineherzen gewonnen wird) und ein CRT-Schrittmacher implantiert. Ben erholte sich prächtig und wir waren sensationelle 6 Tage nach OP zu Hause.

Ben geht es super. Er besuchte einen Regel-Kindergarten und kam mit 6 Jahren zur Schule.

Wir wissen, dass Ben sowohl wegen der Herzklappe in Pulmonalposition, als auch wegen des Schrittmachers Re-OP’s benötigen wird – aber wir hoffen ganz fest auf die Forschung auf dem Gebiet der Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie.

Wir sind unendlich Stolz auf unseren Kämpfer und Sonnenschein.